Τετάρτη, 6 Νοεμβρίου 2013

Μερικές απλές και κατανοητές έννοιες για τη σαρκοείδωση


Η σαρκοείδωση είναι μία διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος στην οποία δημιουργούνται μικροσκοπικές συσσωρεύσεις κυττάρων σε διάφορα όργανα του σώματος. Οι συναθροίσεις αυτές των κυττάρων ονομάζονται κοκκιώματα, επειδή μοιάζουν με κόκκους άμμου ή ζάχαρης. Χαρακτηρίζεται ως “φλεγμονώδης νόσος”.

Η αιτία ή οι αιτίες της σαρκοείδωσης παραμένουν άγνωστες. Μπoρεί να πρoσβάλλει σχεδόν κάθε όργανo τoυ σώματoς, αλλά oι συνηθέστερες βλάβες απαντoύν στoυς πνεύμoνες, στoυς αδένες τoυ μεσoθωρακίoυ, στoυς λεμφαδένες, στo σπλήνα και στo δέρμα.

Η συχνότητα της σαρκοείδωσης διαφέρει ανάλογα με τις μελέτες που υπάρχουν και κυμαίνεται ευρέως μεταξύ 0,03 έως 640 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού.

Ποια είναι τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης;

Τα κοκκιώματα είναι δυνατόν να αυξηθούν σε μέγεθος ή και να αθροιστούν σε ένα ή περισσότερα όργανα του σώματος και να προκαλέσουν διάφορα συμπτώματα, αναλόγως με ποιο/α όργανα έχουν προσβληθεί. Τα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται σταδιακά αλλά σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστούν απότομα.

Η νόσος περίπου στο 90% των περιπτώσεων επηρεάζει και τους πνεύμονες ή μόνο τους πνεύμονες. Όταν αυτοί προσβάλλονται, μπορεί να εμφανιστούν τα εξής συμπτώματα:


    Βήχας
    Διαταραχές αναπνοής
    Πόνος στο στήθος
    Αδυναμία και εύκολη κόπωση
    Πυρετός
    Απώλεια Βάρους

Οι δερματικές βλάβες στη σαρκοείδωση μπορεί να είναι οι μόνες ή οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου. Περίπου το 25% των ασθενών με σαρκοείδωση θα εμφανίσουν κατά την πορεία της νόσου τους διάφορες δερματικές βλάβες. Το «οζώδες ερύθημα» είναι χαρακτηριστική βλάβη, συνήθως παρατηρείται στην οξεία έναρξη της νόσου και εξαφανίζεται μόνο του στη διάρκεια λίγων εβδομάδων ή λίγων μηνών από την εμφάνισή του.
Επειδή όπως είπαμε, είναι δυνατόν η σαρκοείδωση να μην προκαλεί καθόλου συμπτώματα, παρά το ότι υπάρχουν ήδη βλάβες σε διάφορα όργανα, οι ασθενείς που πάσχουν από σαρκοείδωση πρέπει να ελεγχθούν για βλάβες σε διάφορα όργανα του σώματος τους, παρά το ότι μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί.

Η σαρκοείδωση με συμπτώματα από την καρδιά, εμφανίζεται σε ποσοστό 2-10% των ασθενών. Η βλάβη της καρδιάς στην σαρκοείδωση, αποτελεί έναν σημαντικό προγνωστικό παράγοντα για την εξέλιξη της νόσου. Η διάγνωση της συμμετοχής της καρδιάς στη νόσο απαιτεί αυξημένο βαθμό υποψίας, ιδιαίτερα σε εμφάνιση αρρυθμιών. Η πρώιμη θεραπεία προλαμβάνει ανεπανόρθωτες βλάβες στην καρδιά και σχετίζεται με καλύτερη πρόγνωση.

Η σαρκοείδωση του νευρικού συστήματος, παρατηρείται περίπου στο 5-15% των ασθενών. Μπορεί να καταστεί σοβαρή και επικίνδυνη. Η νόσος εμφανίζεται με διάφορα συμπτώματα και έτσι υποδύεται διάφορες άλλες νευρολογικές παθολογικές καταστάσεις.


Η εντόπιση της σαρκοείδωσης στον οφθαλμό αποτελεί ένα σχετικά συνηθισμένο φαινόμενο. Στην Ευρώπη παρατηρείται περίπου στο 1/3 των ασθενών. Επειδή η οφθαλμική βλάβη μπορεί αρχικά να μην παρουσιάζει συμπτώματα, είναι πάντα απαραίτητη η εξέταση ενός ασθενούς με σαρκοείδωση από οφθαλμίατρο. Η πιο κοινή εκδήλωση της νόσου ονομάζεται «ιριδοκυκλίτις».

Εντοπίσεις στα οστά, τους συνδέσμους και τους μύες
Η πιο κοινή εκδήλωση της οξείας σαρκοείδωσης είναι το «σύνδρομο Lӧfgren». Τα ευρήματά του είναι διόγκωση των πνευμονικών πυλών από ερεθισμένους λεμφαδένες της περιοχής, οζώδες ερύθημα και αρθρίτιδα, ιδίως των μεγάλων αρθρώσεων, γονάτων και αγκώνων.

Η σαρκοείδωση μπορεί να επηρεάσει επίσης τους νεφρούς προκαλώντας νεφρίτιδα ή αγγειίτιδα, το ήπαρ, σπλήνα, καθώς και την παρωτίδα.

Η διαταραχή του μεταβολισμού του ασβεστίου στη σαρκοείδωση οφείλεται στην αυξημένη παραγωγή μιας ουσίας που ονομάζεται καλσιτριόλη και αυξάνει τα επίπεδα του ασβεστίου στο αίμα προκαλώντας υπεραβεστιαιμία. Αυτή με τη σειρά της μπορεί να προκαλέσει νεφρασβέστωση, ή σπανιότερα νεφρική ανεπάρκεια. Συνηθισμένη είναι επίσης η εύρεση αυξημένων επιπέδων ασβεστίου στα ούρα.

Πώς μπορώ να μάθω αν πάσχω από σαρκοείδωση;
Δυστυχώς δεν υπάρχει ένα μοναδικό τεστ που να θέτει τη διάγνωση. Αντιθέτως ο γιατρός σας για να θέσει τη διάγνωση θα χρησιμοποιήσει τα εξής:


Το ιστορικό των συμπτωμάτων σας και την κλινική εξέταση
Ακτινολογικό έλεγχο (απλές ακτινογραφίες, αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας κλπ)
Βρογχοσκόπηση

Λειτουργικό έλεγχο της αναπνοής (σπιρομέτρηση - διάχυση ΕΔΩ)
Εξέταση βιοψίας από κάποιο σημείο του σώματος σας
Άλλα τεστ προς αποκλεισμό παραπλήσιων νόσων όπως, καρκίνος στους λεμφαδένες, φυματίωση (βλέπε ΕΔΩ), ρευματοειδή αρθρίτιδα, μυκητιάσεις.

Ποια είναι η θεραπεία για τη σαρκοείδωση;
Λόγω του ότι η αιτία που προκαλεί τη σαρκοείδωση ακόμα και σήμερα δεν είναι γνωστή, δεν υπάρχει κάποια ειδική θεραπεία για τη νόσο. Παρόλα αυτά, υπάρχουν θεραπευτικές επιλογές για τα συμπτώματα που προκαλεί η νόσος. Στις περιπτώσεις που τα συμπτώματα είναι ήπια, μπορεί και να μην χρειαστεί καμία θεραπεία.

Η κορτιζόνη μπορεί να βοηθήσει στην υποχώρηση των συμπτωμάτων καθώς και στην περαιτέρω επιδείνωση της νόσου. Επίσης, εκτός από του στόματος μορφή-χάπια, κάποιοι ασθενείς ενδεχομένως να χρησιμοποιήσουν την κορτιζόνη και σε άλλη μορφή π.χ. κρέμα για το δέρμα, σταγόνες στα μάτια και εισπνεόμενα φάρμακα. 

Εντούτοις, η χρήση κορτιζόνης δεν είναι άμοιρη ανεπιθύμητων ενεργειών όπως για παράδειγμα η αύξηση του σωματικού βάρους, τα οιδήματα, η επιδείνωση του σακχαρώδους διαβήτη, η οστεοπόρωση κ.α. Έτσι ο γιατρός θα σας χορηγήσει κορτιζόνη μόνο όταν θεωρείται απαραίτητο και για συγκεκριμένο χρονικό διάστημα.
Επιπλέον, άλλες φαρμακευτικές επιλογές όπως η μεθοτρεξάτη και η αζαθειοπρίνη είναι διαθέσιμες και μπορεί να χρησιμοποιηθούν σε περιπτώσεις όπου οι ασθενείς δεν μπορούν να λάβουν κορτιζόνη ή δεν ωφελήθηκαν από αυτή. Και τα δύο φάρμακα έχουν αποτελέσματα στους περισσότερους αλλά όχι σε όλους τους ασθενείς. Υπάρχουν και ασθενείς με ανθιστάμενη σαρκοείδωση, οι οποίοι δείχνουν επίμονη νόσο παρά την χορήγηση κορτικοειδών σε μεγάλες δόσεις.

Πώς η σαρκοείδωση μπορεί να επηρεάσει τη ζωή μου;
Σε γενικές γραμμές η πρόγνωση της νόσου είναι καλή. Ένα μεγάλο ποσοστό ανθρώπων που έχουν προσβληθεί δεν θα εμφανίσουν ποτέ κλινικά συμπτώματα και από αυτούς που θα εμφανίσουν συμπτώματα, στο 30% η νόσος θα υποχωρήσει αυτόματα. Σε ένα ποσοστό 10-30% των ασθενών η νόσος παρουσιάζει μια χρόνια πορεία και μερικές φορές είναι υπεύθυνη για ανάπτυξη σημαντικής βλάβης στην λειτουργία των πνευμόνων.
Έχει αναφερθεί θνητότητα που κυμαίνεται μεταξύ 1-6%.

Δεν υπάρχουν σχόλια:

Δημοσίευση σχολίου